儿科学在临床执业医师资格考试中占44-48分,为消化.循环、呼、妇产科、精神神经系统合称为创新医考的六大学科。为医考得分重点学科。 第一章绪论一、年龄分期 、胎儿期 ()定义:受精卵形成至出生,共40周。 ①受孕至受孕前八周为:胚胎期。 ②八周至出生:胎儿期。 (2)特点:无肺循环,所有物质均来自母体。 2、围生期(儿科):妇产科称为围产期。 ()定义:孕28周至出生后(产后)7天 (2)特点 ①死亡率最高的时期。 ②围生期死亡率为评价卫生医疗水平的重要指标。 注:28周为界限,肺成熟、肺部出现肺泡表面活性物质,使肺泡存在张力、28周前为流产(必死无疑)。 3、新生儿期:(记忆:爸爸新鲜期) ()定义 ①分娩时脐带结扎至产后28天。 ②早期新生儿期:脐带结扎至产后7天(前七日)。 (2)特点:死亡率高第二高、仅次于围生期注:新生儿期与围生期有重叠部分、出现重合7日。 4、婴儿期 ()定义:出生至一周岁。 注:与婴儿期出现重合部分28天,与围生期出现重合部分7天。 (2)特点 ①生长发育最快的时期(平均身高生长25cm,体重7kg)。 ②易发生各种感染性疾病、机制:从母体获得免疫球蛋白、抗体等逐渐消失、消耗殆尽。 注:生长发育第二快为青春期。 5、幼儿期 ()定义:岁到3岁。 (2)特点 ①最易发生意外时期,机制:因对外界没有认知、缺乏恐惧感(妈妈烦恼期)。 ②语言发育最关键时期,语言发育过程:发音-理解-表达。 ③各种感染性疾病发生的第二高时期,机制:断奶后引起营养不良、感染、腹泻等、因断奶内容性免疫球蛋白突然失去(周岁断奶最佳)。 ④自我意识迅速发展的时期。 6、学龄前期 ()定义:3岁到7岁。 (2)特点 ①智力最关键时期。 ②性格形成最关键的时期。 ③各种传染性疾病、感染性疾病逐渐减少。 7、学龄期 ()定义:7-3岁。 (2)特点:近视增多、龋齿增多。 8、青春期 ()定义 ①女性:/2岁至8岁,乳房开始发育(早于月经初潮)。 ②男性:3/4岁开始至20岁、喉结、胡须出现。 (2)特点:易患心理疾病 ①生长发育第二快时期。 ②第二性征发育快的时期。 第二章生长发育与儿童保健一、特点:连续性、阶段性。 二、器官发育:各种器官(系统)发育不平衡。 、淋巴系统:先快后慢(曲线较明显)。 2、神经系统:先快后慢、前期较淋巴系统发育更快。 3、生殖系统:先慢后快注:所有系统20岁左右达到平衡。 三、生长发育的一般规律:先上后下(头部发育最快、其次为胸部)、先近后远、由粗到细、由简单到复杂、由低级到高级。 四、发育存在个体差异 体格生长一、体重:反映生长发育的近期指标。 、生理性体重下降 ()出生后一周内将胎粪排出体重下降3%-9%(0%),一周后体重恢复正常。 (2)查体一切正常(精神好、睡眠好、吃饭好)。 (3)时间不会超过0天,体重下降不会超过0%。 2、病理性体重下降:时间超过0天,体重下降超过0%,查体出现异常 3、体重固定数值 ()出生:3kg,一周岁:0kg,两周岁:2kg。 (2)我国足月儿出生体重g-g,小于:为低出生体重儿,小于:极低出生体重儿,小于kg:超低出生体重儿。 4、体重算法与公式 ()婴儿体重前3个月的体重的增加值等于后9个月体重的增加值。 (2)-2岁:年龄×2+8,注:岁至青春期每年体重增长2kg。 二、身高:反应远期营养指标 、身高固定数值:出生:50cm,一周岁:75cm,两周岁:87cm。 2、从出生到一周岁生长:25cm,一周岁到两周岁:2cm。 3、计算原则:一岁以内无公式,原则:前三等于后九。 例如:出生50cm、一岁75cm、前三个月=后九个月均生长为2.5cm。 2个月身高为:50+(2.5/3≈4.6)×2=58.2cm 3个月身高为:50+2.5=62.5cm 0个月身高为:(5+2)+(5/9≈38)×7=62.5+9.66=72.6cm 4、二岁以上到十二岁身高=年龄×7+75(两岁正常87cm,两岁以上开始使用公式) 例如:3岁身高=3×7+75=96cm。 三、头围 、头围固定数值:出生时:34cm,周岁:46cm,2周岁:48cm,5周岁:50cm。 2、从出生时34cm到一周岁46cm共生长:2cm。 3、计算原则:一岁之内头围计算:前三等于后九。 如:6个月头围:(34+6)+(6/9≈0.66)×3=40+0.66×3≈42cm 8个月头围:(34+6)+(6/9)×5=40+0.7×5≈43.5 四、胸围 固定数值.出生:32cm,周岁:46cm(头围与胸围完全一致),2周岁49cm。 2、出生时32cm到一周岁46cm共生长:I4cm。 3、计算原则:一岁以内胸围计算:前三等于后九。 如:8个月胸围:(32+7)+(7/9)×5 4、一岁以后胸围公式:头围+年龄- 注:顺产与剖腹产区别:顺产经过产道挤压导致肺内大部分水被挤压出、故顺产利于剖腹产 出生 岁 2岁 体重 3kg 0kg 2kg -6个月体重=3+月龄×0.7 7-2个月体重=6+月龄×0.25 身高 50 75 87 前三等于后九 头围 34 45 48 前三等于后九 胸围 32 46 49 前三等于后九 骨骼发育 一、头颅 、解剖学:颅骨骨缝3-4个月闭合。 2、前囟:额骨与顶骨组成,前囟呈菱形,前囟距:两边中点连线,闭合时间:-.5岁闭合,最迟不超过2岁。 3、后囟:枕骨与顶骨组成,后囟呈三角形,闭合时间:6-8周闭合,一般不超过2个月。 二、脊柱 、解剖分为四个生理弯曲:颈曲(最早出现、作用:抬头)、胸曲(作用:坐)、腰曲(作用:走)、骶曲(作用:掌握平衡)。 2、出现时间:三抬(颈曲、3个月出现)四翻六会坐(胸曲、6个月出现)、七滚八爬周会走(腰曲、周岁出现)。 注:会坐与能坐稳,考试时要注意区分,坐稳一般为8个月。 三、骨化中心(骨龄) 、测量骨化中心位置 ()测量部位:腕部出生无骨化中心(注:出生时股骨、肢骨出现骨化中心)。 (2)测量部位区别 ①6个月以下小儿选择膝关节X线查骨化中心。 ②6个月以上小儿选择左手腕关节X线查骨化中心。 2、计算公式:年龄+=骨化中心。 3、共0个骨化中心,十岁出齐,6个月可出现两个骨化中心,每年增加一个。 四、牙齿 乳牙:共20颗,4-0个月开始出现,乳牙萌出延迟:超过3个月未出现,出齐时间:3岁出齐。 2、恒牙:共28-32颗,6岁开始出现,出齐时间:20-30岁。 注:恒牙新生儿期开始骨化 3、2岁以内乳牙计算公式=月龄-(4-6)。 五、语言发育 一哭二喔三咿呀:一个月会哭,二个月发出喔音,三个月发出咿呀音 四哈六名七爸妈:四个月会笑,六个月能听懂自己名字,七个月无意识喊“爸、妈”。 八模九懂周说话:八个月会模仿,九个月听懂说话,一周岁会说话。 二岁用勺双脚跳:两岁会用勺吃饭、会双脚跳。 儿童保健出生乙肝卡介苗:出生时注射:乙肝(乙型肝炎出生0、、6月注射)、卡介苗(结核)二月脊灰炎正好:脊髓灰质炎疫苗(小儿麻痹、2、3、4月注射)。 三四五月百白破:百日咳、白喉、破伤风三联疫苗(3、4、5月注射)。 八月麻疹结束了:麻疹疫苗(注射完为结束儿童计划免疫)。 注:除上述疫苗外其余疫苗均属于计划免疫之外。 第三章营养与营养障碍性疾病儿童营养基础 一、能量来源 、出生后能量来自:营养素。 2、包括:糖类供能(碳水化合物):50%;脂肪供能:35%;蛋白质供能:5%。 3、产能比为:糖类:脂肪:蛋白质:4:9:4。 二、需要能量 、一岁以内小儿每天每公斤体重需要:00千卡。卡=4.87焦耳。 注:成人每天每公斤体重25-30千卡。 2、能量消耗 ()基础需要量:占人体能量50%。 (2)生长发育需要量:小儿与成人最大的区别,小儿特有,占20-30%。 (3)排泄:占0%。 (4)食物热力作用:占0%。 三、需要水分 、一岁以下小儿每日每公斤体重需要水:50ml。 2、补充液体:8%糖牛奶(奶粉),机制:8%糖牛奶00ml提供00千卡能量(喝ml糖牛奶提供能量千卡)。 如:6公斤小儿 补充能量=6kg×00千卡=千卡需要提供能量8%糖牛奶ml。 补充水份=6kg×50毫升=毫升。 再补充水分量=补充水分总量-补充糖牛奶量=ml-ml=ml。 四、婴儿喂养 人乳 牛乳 蛋白 蛋白质总量少(酪蛋白)、白蛋白多、乳清蛋白(促进乳糖吸收)比例为:4 蛋白质含量多、主要为酪蛋白、易形成酪块、乳清蛋白少、比例为:4: 脂肪酸 不饱和脂肪酸多、有利于消化吸收、脑部发育、占8% 脂肪酸:不饱和脂肪酸少(占2%) 乳糖 含量多、有利于消化乙型乳糖 含量少、主要为甲型乳糖(有利于 维生素 维生素多、钙磷比例适宜(2:)、缺点:维生素D、维生素K少 维生素少 肠道细菌 有利于双歧杆菌:提高免疫力、乳酸杆菌生长:促进消化 大肠杆菌生长 免疫因子 含有SIgA免疫印制、乳铁蛋白防御因子 不含有SIgA免疫印制、乳铁蛋白防御因子 、母乳喂养 ()蛋白:酪蛋白蛋白质总量少、白蛋白多、乳清蛋白:促进乳糖吸收、比例为:4。 (2)脂肪酸:不饱和脂肪酸多、有利于消化吸收、脑部发育、占8%。 (3)乳糖:含量多,有利于消化乙型乳糖。 (4)维生素:维生素多。缺点:维生素D、维生素K少。 (5)肠道内菌群:有利于双歧杆菌:提高免疫力、乳酸杆菌生长:促进消化。 (6)免疫因子:含有SIgA免疫印制、乳铁蛋白防御因子(人乳与牛乳最大区别)。 2、人工喂养 ()蛋白:蛋白质含量多,主要为酪蛋白,易形成酪块,乳清蛋白少,比例为:4:。 (2)脂肪酸:不饱和脂肪酸少(占2%)。 (3)乳糖:含量少,主要为甲型乳糖。 (4)维生素:维生素少。 (5)肠道内菌群:大肠杆菌生长(甲型乳糖有利于大肠杆菌生长)。 (6)免疫因子:不含有SIgA免疫因子,乳铁蛋白防御因子(人乳与牛乳最大区别)。 母乳喂养常见考点、人乳与牛乳最大区别:有无免疫球蛋白。 2、母乳喂养时间:生后2小时喂养。 3、乳汁特点 ()分娩5天内人乳为初乳,特点:脂肪少、蛋白多、特别为免疫球蛋白多(有益于防止感染、生长发育)。 (2)0个月以后的乳汁称为晚乳。特点:营养成分逐渐减少,2个月消失殆尽。 4、母乳分为 ()前奶:稀薄,成分:水、蛋白质(免疫球蛋白、白蛋白)。 (2)后奶:较稠,成分:脂肪、乳糖。 (3)正确哺乳方式:优先吃蛋白质,双侧乳房喂养前奶。 注:先高后低的成分是:蛋白质(前奶),先低后高的成分是:脂肪(后奶)。 5、婴儿配方奶粉:最常见的婴儿配方奶粉:体积:4、重量:8。 6、牛乳与羊乳区别:羊乳缺少:维生素B2、叶酸、易导致巨幼细胞贫血。 7、辅食的添加 -3个月(春):汁、鱼肝油、钙。 4-6个月(夏):泥、只能为:蔬菜、水果泥、蛋黄、含铁强化奶粉、绝对不补荤泥。 7-9个月(秋):末、肉末、菜末、肉泥、稀饭。 0-2个月(冬):碎、各种碎状食物。 维生素D缺乏性佝偻病生理学机制一、发病原因 、日光照射少,冬季出生的患儿。 2、母乳喂养(缺乏维生素D、维生素K)。 二、临床表现:骨骼畸形 、初期 ()时间:出生后3个月左右出现(小于3个月)。 (2)特点:神经兴奋性增高、易激惹、无骨骼改变。 (3)临床表现:睡眠不安(哭闹为主)、枕秃。 2、活动期(激期) ()3-6个月典型临床表现:颅骨软化(乒兵球感)。 (2)6个月典型表现:手足镯。 (3)7-8个月典型表现:方颅,主要原因:脑部骨组织增生导致。 (4)大于岁典型表现:各种骨骼畸形:“O”“X”型腿、肋骨串珠。 (5)X线表现:干骺端出现毛刷样、杯口样改变。 3、恢复期 ()特点:症状消失,骨骼改变恢复。 (2)X线:重新出现临时钙化带。 4、后遗症期 ()时间:2岁以上的小儿。 (2)特点:唯一留有少许骨骼畸形,其他正常。 三、实验室检查 、金标准:最敏感、最佳确诊:血清25(OH)D3(最可靠)。 2、银标准:血生化+骨骼x线。 ()骨骼X线 ①激期:毛刷样杯口样改变。 ②恢复期:重新出现骨骼临时钙化带。 (2)血生化:血钙、血磷均下降、碱性磷酸酶升高。 注:血钙、血磷同时下降只有维生素D缺乏性佝偻病。 四、治疗 、一般治疗 ()多晒太阳:使皮肤中7脱氢胆固醇变为维生素D。 (2)多补充辅食。 2、补充维生素D3 ()口服治疗量:-0单位(50-25微克),治疗时间:一个月、持续4-6周。 (2)后续治疗:改为预防量。 ①小于岁:单位,治疗至2岁。 ②大于岁:单位,治疗至2岁。 五、预防 足月儿:生后2周开始给:单位,治疗至2岁。 2早产儿或低出生体重儿:生后周开始使用:单位持续补充3个月,3个月后改为:单位。 3、无论早产儿或足月儿预防时间均为2岁为止。 总结: 、冬季出生+骨骼畸形=维生素D缺乏性佝偻病。 2、治疗量:-0单位治疗个月。 3、后续治疗:岁单位到岁、岁单位个月。 4、预防量:()足月儿:2周开始单位至2岁(2)早产儿:生后周单位3个月、3个月后单位至2岁。 维生素D缺乏性手足搐搦症生理学:因维生素D缺乏导致血钙降低引起甲状旁腺激素分泌增多(甲状旁腺作用:升钙降磷)、当甲状旁腺发生异常时进一步降低血钙、出现抽搐。 注:儿科考试抽搐三个疾病 、维生素D缺乏性手足搐搦症:无热惊厥。 2、高热惊厥。 3、新生儿缺血缺氧性脑病:小儿出生后数小时出现抽搐。 一、病因及诊断 、维生素D缺乏导致血钙降低、甲状旁腺反应迟钝(最主要病因)。 2、诊断 ()血钙低于:.75mmol/L。 (2)离子钙低于:mmol/L(4mg/dl),机制:离子钙主要受PH影响、PH值升高离子转一定下降,小儿补液或纠正酸中毒时出现PH值升高出现抽搐,治疗时必须补充钙剂。 二、临床表现 、典型发展:无热惊厥,绝对不出现发热,婴幼儿出现致命性喉痉挛。 2、隐匿发作:无临床表现,通过刺激可表现。 ()弗斯特征(面神经征):手叩击颧弓与口角之间区域,若出现口角抽动。 (2)腓反射:叩击腓骨小头出现足外收。 (3)陶瑟征:量血压时把血压维持收缩压与舒张压之间出现手部抽搐。 三、实验室检查(确诊):生化检查:血钙.75mmol/L。 四、治疗:止痉+补钙+补充维生素D。 、止痉治疗:最重要:控制喉痉挛(喉痉挛致命),药物:水合氯醛、地西泮、苯巴比妥。 2、补充钙剂:控制惊厥、惊厥时静脉注射钙剂可立即恢复,惊厥停止后立即改为口服。 3、补充维生素D:急症控制后长期补充维生素D3。 蛋白质能量营养不良一、病因:消化道畸形最常见。 二、临床表现 、最早出现症状:体重不增(最早、注:不是体重下降)。 2、最典型症状:皮下脂肪减少,为判断小儿营养不良最重要的指标。 3、皮下脂肪减少顺序:腹部(最早)-躯干-臀部-四肢-面部(最晚)。 注:先瘦腹部再瘦脸。 三、分度:根据皮下脂肪皮褶厚度进行分度。 、I度营养不良(轻度):0.4-0.8cm、体重低于正常值的:5-25%。 2、II度营养不良(中度):小于0.4cm、体重低于正常值的25-40%。 3、III度营养不良(重度):皮褶消失、无法测量、体重低于正常值的大于40%。 四、并发症 、缺铁性贫血:最常见的并发症。 2、维生素缺乏:维生素A的缺乏(特别缺乏),临床表现:毕脱斑(结膜出现) 注:成人维生素A的缺乏为夜盲症表现。 3、自发性低血糖:最严重、可导致死亡、患儿突发神志不清、呼吸暂停、面色苍白。 五、治疗:原则:病情越重、起始量一定越小。 、轻度(皮褶厚度0.4-0.8cm):80-00千卡/日。 2、中度(皮褶厚度小于0.4):60-80千卡/日。 3、重度(皮褶厚度消失):40-60千卡/日。 第四章新生儿与新生儿疾病新生儿概述 一、按月龄新生儿分类 、足月儿:37周≤足月儿42周。 2、早产儿:28周≤早产儿37周。 3、过期儿:42周≤过期儿。 二、按体重新生儿分类 、正常新生儿:-%、5-8斤 2、低出生体重儿:g 3、极低出生体重儿:g 4、超低出生体重儿:g 5、巨大儿:g 三、足月儿与早产儿区别 、足月儿:皮肤红润、脂肪丰满、毳毛少、指甲到达指尖。男孩:睾丸下降阴囊、阴囊皱權形成,女孩:大阴唇发育可覆盖小阴。 2、早产儿:皮肤绛红、脂肪少、毳毛多、指甲未到指尖。男孩:睾丸未下降,没有皱權,女孩:大阴唇未发育不能覆盖小阴唇。 3、最特异表现:乳腺肿大,机制:出生后脱离母体的雌孕激素控制,导致垂体促生乳素应激性分泌增多,一般2-3个月消失。 足月儿(37-42周) 早产儿(28-37周) 皮肤 皮肤红润、脂肪丰满、毳毛少 绦红毳毛多 指甲 到达指尖 未到指尖 足底 足纹遍满足底 足纹少 毛发与头颅 头发分明、头颅占全身/4 头发细乱、头颅占全身/3 生殖器 男孩:睾丸下降,阴囊皱褶形成 睾丸未下降,没有皱權 女孩:大阴唇发育可覆盖小阴唇 大阴唇未发育不能覆盖小阴唇 四、足月儿、早产儿生理特点 、呼吸系统 ()足月儿 ①肺液:30ml肺液其中/3肺液通过骨盆挤压经口鼻排出,2/3肺液通过肺毛细血管、淋巴管吸收。 注:剖宫产全部由肺毛细血管、淋巴管吸收。 ②呼吸频率:生后一小时内:60-80次/分,生后一小时后:40次-50次/分,维持在40次/分。 (2)早产儿:呼吸不规则,因缺乏肺泡表面活性物质易出现肺透明膜病,药物治疗:固尔苏促进肺成熟。 注:肺泡表面活性物质为维持肺泡表面张力。 2、循环系统 ()足月儿:正常心率:90-60次/分、睡眠时:0-20次/分、血压:70/50mmHg(2)早产儿:心率更快,血压更低注:胎心率0-60次/分 3、消化系统 ()新生儿的贲门括约肌与食管下端括约肌松弛、胃为水平位、特别易出现溢奶 (2)排便 ①足月儿生后24小时排出胎便、3-4天排完、超过24小时未排出应怀疑是否有消化道畸形 ②早产儿:各种功能更加低下、吞咽反射功能弱、易导致吸入性肺炎、肝脏合成能力差易出现:低蛋白、低血糖 4、血液系统 ()足月儿 ①血红蛋白:出生时:脐血血红蛋白70g、生后周:血红蛋白40g注:小于40g为新生儿贫血 ②中性粒细胞高、淋巴细胞低 A、第一次交叉:生后4-6天出现第一次中性粒细胞=淋巴细胞 B、第二次交叉:4-6岁出现第二次中性粒细胞=淋巴细胞 (2)早产儿:脐血血红蛋白85-0g,血中有核细胞增多、白细胞血小板减少、易贫血 5、神经系统 ()出生后骨骼生长神经生长 ①胎儿期母体内脊髓平腰L2 ②新生儿脊髓平腰L3下缘 ③新生儿期腰椎穿刺位置为:腰L4-5 注:成人穿刺位置为:腰L3-4(成人脊髓末端平腰-2) ④4岁小儿脊髓下端平腰L (2)原始反射:觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射(退化最晚) 注:开奶时间生后2小时、足月儿生后30分钟就可开奶 6、体温调节:产热:棕色脂肪、散热:体表面积 ()足月儿正常体温:36-36.5℃、直肠温度:36.5-37^、适宜环境湿度:50-60%(不需要暖箱) (2)早产儿的保温温度:必考 ①出生体重.0kg:0天内保温箱温度35℃、0天后保温箱温度34℃ ②出生体重.5kg:0天内保温箱温度34℃、0天后保温箱温度33℃ ③出生体重2.0kg:2天内保温箱温度34℃、2天后保温箱温度33℃ ④出生体重大于25kg:2天内保温箱温度33℃、2天后保温箱雛32℃ 35℃ 34℃ 33℃ 32℃ kg 十天内 十天后 -5kg 十天内 十天后 2kg 两天内 两天后 2.5kg 两天内 两天后 7、能量与电解质 ()足月儿钠需要量:-2mmol/L (2)早产儿钠需要量:3-4mmol/L (3)小儿补钠计算:非执业医师考试内容、研究生考试内容 ①3%氣化纳:2ml/kg可提高Na+0mmol/L ②0.9%氣化纳:.6ml/kg可提高Na+mmol/L 8、预防新生儿出血:维生素K ()足月儿:维生素Kmg肌注一次 (2)早产儿:维生素Kmg肌注一次、连续3天 9、泌尿系统 ()足月儿:生后24小时排尿排便 (2)早产儿:肾脏排酸能力差,易出现代谢性酸中毒 考点总结新生足月儿口鼻排出肺液占:/3 新生儿出生后心率:90-60血压:70/50mmHg、早产儿心率更快血压更低 新生足月儿:排尿排便生后24小时 中性粒细胞=淋巴细胞:4-6天、4-6岁 新生儿穿刺位置:腰4-5 四大原始反射:觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射 保温温度:.0kg、保温箱温度35℃、.5kg、0天内保温箱温度34℃、0天后33℃、2.0kg、2天内保温箱温度34℃、2天后33℃ 足月儿钠需要量:-2mmol/L、早产儿钠需要量:3-4mmol/L 足月儿维生素Kmg肌注一次、早产儿维生素Kmg肌注一次、连续3天 新生儿窒息一、本质为:缺氧 二、分度:阿普加评分Apgar:出生后分钟评分、诊断新生儿窒息 、重度:0-3分重度窒息 2、轻度:4-7分轻度窒息 3、正常:8-0分正常三、评分指标 0分 分 2分 皮肤 白、苍白 躯干红四肢紫 红润 对刺激反应 无 有些反应 反应好 呼吸 无 慢不规则 呼吸正常:哭声响 心跳 无 小于00 大于00 四肢肌张力 松弛 有些张力、四肢屈曲 活动好 、评分原则 ()带“无”“白”“松”“全身紫”为0分、 (2)带“弱”“有动作”“有屈曲”“有又红又紫”“小于00” (3)带“红”“好”“大于00”为2分 2、刺激为:弹足底、插鼻管 四、治疗:最关键清理呼吸道粘液、分泌物 新生儿缺血缺氧性脑病(做题标准:生后数小时出现惊厥)一、发病原因:新生儿窒息导致缺氧 二、临床表现:同化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎一致 、轻度:生后24小时内出现、典型表现:神经兴奋性增高、出现淡漠激惹相交替注:与维生素D缺乏性徇倭病初期相似 2、中度:生后24-72小时内出现、典型表现:惊厥、脑膜刺激征阳性、 注:时间可鉴别维生素D缺乏性手足搐溺症 3、重度:生后72小时后出现、典型表现:昏迷(昏迷为进入重度的标志) 三、实验室检查 、B超:首选检查:头部B超、发病72小时内使用、可检查:脑水肿、基底核、丘脑核 2、头部CT:发病4-7天、B超无效时选择头部CT 3、脑电图:判断严重程度、评价预后 4、心肌酶:肌酸激酶同工酶CK-MB增高(成人CK-MB增高为心肌梗死) 四、治疗 、控制惊厥:新生儿各项功能不完善首选使用效果小:巴比妥 注:苯二氮卓类镇静效果最强、禁忌使用安定、可能出现更为严重的昏迷 2、脑水肿:首选:呋塞米、严重:甘露醇 3、糖皮质激素:一般不主张使用、不用 4、补液:正常新生儿的/2、60-80ml/kg、机制:出现严重的脑水肿必须给予小剂量液体 新生儿呼吸窘迫综合征一、缺乏:肺泡表面活性物质、肺泡II上皮细胞 二、羊水肺泡表面活性物质出现时间:28周出现、35周迅速增加达到高峰、可检查测出 新生儿黄疸生理学机制:脾脏破坏灭活红细胞后、血红蛋白碎裂游离后形成游离胆红素、进入肝脏、肝脏内存在葡萄糖醛酸、与游离胆红素结合形成结合胆红素、进入肠道组成肝肠循环 一、发病原因:胆红素生成过多(正常人3.8mg/d.kg、新生儿8.8mg/d.kg)、肝功能发育不完善、肝肠循环增加二、分类 、生理性黄疸:生后2-3天(足月)、3-5天(早产儿)、吃饭好、睡眠好、精神好一切正常 2、病理性黄疸:退而复现 ()出现时间:生后24小时内出现 (2)消退时间:持续足月儿:2周、早产儿:4周、消退晚 (3)血清胆红素:足月儿大于22、早产儿大于或每日升高大于85、可诊断为病理性黄疸 3、母乳性黄疸:母乳喂养4-7天出现黄疸、其他表现良好、停止哺乳后黄疸消退、机制:母乳内酶催化结合胆红素 生理性黄疸 病理性黄疸 出现时间 出现晚:足月儿生后2-3天 出现早:生后24小时内出现 早产儿3-5天 无论足月儿与早产儿 消退时间 消退快:足月儿2周内 消退晚:足月儿2周 早产儿3-4周 早产儿大于3-4周 血清胆红素 足月儿22μmol/L 足月儿22μmol/L 早产儿μmol/L 早产儿μmol/L 每日胆红素升高 每日升高85μmol/L 每日升高85(μmol/L 注:凡是“小于号”均为生理学、凡是“大于号”均为病理性黄疸退而复现为病理性黄疸(特别是新生儿溶血症、败血症) 病理性黄疸:生后28天内出现黄疸全书只见于新生儿溶血病、新生儿败血症 新生儿溶血病(典型临床表现:黄疸)总论 一、生理学:红细胞表面存在抗原,因存在抗原不同分为A(有A抗原、血浆存在抗B凝集素)、B(有B抗原、血衆存在抗A凝集素)、AB(有A/B抗原、不存在凝集素)、O(无抗原) 二、特点 、A型血红细胞存在A抗原(凝集原)、血浆不会出现:抗A抗体、存在抗B抗体(凝集素) 2、B型血红细胞存在B抗原(凝集原)、血浆不会出现:抗B抗体存在抗a抗体(凝集素) 3、AB型血红细胞存在A/B抗原(凝集原)、血浆不产生无抗体(凝集素) 4、O型血红细胞不存在A/B抗原(凝集原)、血浆产生抗A抗体、抗B抗体(凝集素) 注:有什么原就是什么型、自己不会抗自己 三、混合输血:临床上最佳输血、O型血红细胞(不存在VB抗原)+AB型血浆(血浆不产生无抗体) 四、红细胞表面是否存在RH凝集原 、RH(+):99.7%、 2、RH(-):0.3%、少数民族比例略高、维吾尔族5%、蒙古族%、其中AB型仅占%称为熊猫血 新生儿溶血病一、分类 、ABO溶血 (I)常见于母亲是O型血、孩子为A型或B型 (2)特点:好发生后2-3天,症状轻,好发第一胎 (3)机制:若孩子为A型血通过胎盘屏障进入母体,母体形成抗A抗体,母体的抗A抗体再次通过胎盘屏障进入孩子体内发生溶血 2、RH溶血:存在抗D抗原 ()常见于:母亲RH阴性,孩子RH阳性 (2)特点:生后24小时发现,症状重、发展快、好发第二胎、三胎 (3)典型表现:黄疸、贫血、肝脾肿大、严重可见胆红素脑病(核黄疸、血清胆红素大于、表现:嗜睡拒乳、肌张力低下、好发时间:4-7天多发) (4)机制:RH抗体只能由人类产生、母亲RH阴性首次妊娠、胎儿RH阳性血进入母体、2-4个月刺激母体IgM产生抗体、再次妊娠RH阳性血胎儿血液进入母体、可刺激母体产生大量IgG、IgG可透过胎盘产生大量抗体造成第二胎胎儿RH溶血 二、实验室检查 、首选:血型鉴定 2、溶血检查:血清中胆红素与非结合胆红素升高、网织红细胞增高大于6% 确诊 ()金标准:改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验) (2)银标准:抗体释放试验 二、治疗:重点中的重点 、禁忌:水杨酸、磺胺类药物、可加重病情(竞争性抑制、加重病情) 2、光照疗法 ()指征:胆红素(μmol/L(2mg/dL) (2)波段:蓝光:-纳米波长、绿光:50-纳米波长 (3)作用:预防胆红素脑病、一般用于ABO溶血 注:血清胆红素:()(μmol/L=7.×()mg/dL 3、换血治疗 ()RH溶血的首选治疗 (2)换血治疗的指征 ①胆红素脑病病治疗:足月儿:大于(20mg/dL)、早产儿:大于(5mg/dL) ②心衰等并发症必须换血治疗 (3)换血治疗量:患儿全身血容量的2倍 (40方法 ①ABO溶血:换与患儿同型血、最佳配伍:O型红细胞(红细胞内无抗A抗原与抗b抗原)+AB型血浆(AB型血浆无抗体) ②RH溶血:换与母亲相同血型、机制:所有抗体均来自母体 新生儿败血症一、典型表现:黄疸、退而复现黄疸 二、致病菌:葡萄球菌(我国)、溶血性链球菌(外国) 三、感染途径 、产前感染:母婴垂直传播,母体存在菌血症 2、产时感染:阴道细菌上行感染、胎膜早破 3、产后感染:脐带逆行入血(最常见)、表现:脐部脓性分泌物注:产后感染为新生儿败血症最常见的感染途径、最常见的致病菌为葡萄球菌 四、临床表现 、五不一低下:不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下 2、黄疸特点:退而复现的黄疸 3、出血倾向:皮肤黏膜瘀点瘀斑 4、肝、脾肿大 5、脐部脓性分泌物 注:儿科只见于两个疾病:小于一个月:新生儿败血症、大于个月:化脓性脑膜炎 五、实验室检查:属于感染性疾病:确诊依靠“血培养” 注:感染性心内膜炎确诊也通过血培养 六、治疗 、葡萄球菌感染:首选:青霉素、耐药:万古霉素 注:氧哌嗪青霉素对葡萄球菌不敏感、成人选用苯唑西林 2、厌氧菌感染:甲硝唑(成人厌氧菌感染青霉素首选) 3、大肠杆菌感染:三代头孢 注:喹诺酮类为大肠杆菌感染首选药物、因其禁忌症为孕妇、8岁未成年人、故新生儿选择三代头孢 4、停药指征 ()病情好转后继续使用5-7天 (2)血培养阳性至少4天 新生儿寒冷损伤综合征(新生儿硬肿症)一、病因 、体表面积大+散热快 2、棕色脂肪减少(小儿主要产热为棕色脂肪) 二、临床表现:低体温+皮肤硬肿 、皮肤肿胀顺序:小腿-大腿-下肢-臀部-面部-上肢-全身(由下至上、最先出现硬肿部位为血供较差的小腿) 记忆:小腿大腿都是下肢、臀面上肢都是全身 2、硬肿面积 ()头颈20双9上:头颈部为全身20%,双上肢为全身8% (2)臀8下肢为26:臀部为全身8%,双下肢为全身26% (3)胸腹背骶各4:胸腹部为全身4%,背部腰骶部为全身4% 3、分度 ()硬肿面积:轻度:20%、中度:20-50%、重度:50% (2)体温:轻度:35T;、中度:35℃、重度.30℃ 三、治疗 、最关键的治疗:复温、复温核心:补充足够的热量及液体 2、复温时间:病情越重复温越慢 ()轻度、中度:复温时间为6-2小时 (2)重度:复温时间为2-24小时 3、补充能量:从小剂量50千卡给予初始量补充、逐渐增加 4、伴有心率减低可多巴胺治疗 第五章遗传性疾病总论 一、2-三体综合征(唐氏综合症、先天愚型不可治疗)、苯丙酮尿症特点均为智力低下(傻) 二、甲减也可引起智力低下、不遗传 三、甲减、苯丙酮尿酸症发现早可治疗、出生后取足跟血进行检查、为新生儿筛查 2-三体综合征(先天愚型、唐氏综合症)一、病因:常染色体畸形突变 二、染色体核型分型 遗传学:正常人类存在23对染色体、其中前22对为常染色体、第23对为性染色体、女性第23对为:XX型、男性为:XY型、本病与男女无关、该病为第2对染色体异常引起 、正常人:46XX(XY) 2、标准型:最常见、占95% ()第2对染色体上XX多一条染色体变为XXX (2)核型:47XX(XY)+2 3、易位型:占5% 注:染色体分组:-3对为A组、4-5对为B组、6-2对为C组、3-5队D组、6-8对E组、9-20对F组、2-22对G组 ()D/G易位为 ①第4对染色体缺失一条染色体、缺失的染色体易位在2对染色体上、染色体总数不变 ②核型:46XX(XY)-4,+t(4q2q) ③机制:常见于母体为平衡异位染色体携带:染色缺失、但未出现基因片段的改变、典型特点核型为:45XX-4,+t(l4q2q)只是位置突变,无基因片段的改变 注:4断臂接到2上、总数不变 (2)G/G易位为 ①第2对中一条染色体部分缺失、缺失部分易位在另一条染色体上、 ②核型:46XX(XY)-2,+t(2q2q) 注:2左臂接到右臂上、出现畸形、总数不变 三、风险率:第一胎为2-三体综合征第二胎风险率 、标准型第二胎再发的风险为:% 2、D/G易位 ()母体D/G易位再发风险为:0% (2)父亲D/G易位再发风险为:4% 记忆:实(0%)木(母)家具、复(父)式(4%)房子 3、G/G易位第二胎为:00%、无论父母 四、临床表现 、最突出、最重要、最核心的为:智能低下(傻) 2、典型表现:通贯掌(掌横纹由左至右)、通贯掌+傻=2-三综合征 3、各种先天性心脏病(2对染色体作用为心血管系统的发育)、先心病+傻=2-三体综合征 4、皮肤:皮肤细腻+傻=2-三体综合征 注:甲减皮肤粗糖 5、特殊面容:鼻梁低平、眼距宽、眼睛小 五、实验室检查 、确诊:染色体核型 2、筛查:新生儿不筛查、孕中期唐氏筛查:AFP甲胎蛋白、HCG绒毛膜促性腺激素、FE3孕中期雌三醇 注:2-三体综合征只能预防不能够治疗、孕中期查绒毛膜促性性激素等可以预防(新生儿筛查中不包括该病) 六、治疗:无解、无法治疗 苯丙酮尿症(染色体隐性遗传疾病)生理学:食物中可摄取苯丙氨酸,为必须氨基酸、肝脏内存在苯丙氨酸羟化酶可将苯丙氨酸转换为酪氨酸、经过酪氨酸羟化酶催化作用可转化为黑色素,典型苯丙酮尿症患者为缺乏苯丙氨酸羟化酶导致酪氨酸减少、进一步导致黑色素减少、出现毛发变黄、皮肤变白、血液中苯丙氨酸浓度升高通过旁路代谢途径转化为苯乙酸、苯乙酸通过尿液排具有鼠尿臭味,可透过血脑屏障进入大脑导致智力低下 一、分型:典型与非典型 、典型苯丙酮尿症 ()缺少:体内缺少苯丙氨酸羟化酶 (2)临床表现 ①发病时间:生后3-6个月发病 ②突出表现:智能低下(傻)(苯乙酸可透过血脑屏障进入大脑引起智能低下)、毛发变黄、皮肤变白 (3)特征性表现:鼠尿臭味 2、非典型苯丙酮尿症 ()缺少:四氢生物蝶呤(苯丙氨酸羟化酶的辅酶) (2)其临床表现与典型相同 二、实验室检查 、确诊:血中苯丙氨酸浓度(金标准)、尿液有机酸分析(银标准) 2、筛查 ()新生儿筛查(28天):细菌生长抑制试验(Gmhrie试验) (2)年长儿筛查(28天):尿三氯化铁试验 (3)非典型的筛查:尿蝶呤分析 注:新生儿做筛查只有苯丙酮尿症与甲减、2-三体综合征不做筛查、无法治疗 记忆:新(新生儿)股(Guthrie试验)三(尿三氯化铁试验)年(年长儿)如飞(非典型)碟(尿蝶呤分析) 三、治疗:低苯丙氨酸饮食 注:不摄入苯丙氨酸不可、苯丙氨酸为必须氨基酸 第六章风湿免疫性疾病总论 一、免疫系统作用:识别自身、排除异己 二、分类 、特异性免疫系统()T细胞免疫 ①40周可出现特异性免疫应答 ②分泌 A、白介素4(IL-4)三岁时到达成人水平 B、γ干扰素(γ-IVF)75天(最新标准)到达成人水平、老标准:3岁 ③免疫分化场所:胸腺、出生X线可见胸腺投影(前上纵隔)、3-4岁X线消失、青春期开始萎缩 (2)B细胞免疫 ①免疫分化成熟的场所为:骨髓、淋巴结(0周开始发育) ②B细胞最具功能意义为:各种免疫球蛋白Ig、出生后5-6个月后消失 A、IgG:唯一可通过胎盘屏障的免疫球蛋白 B、IgA:发育最晚、升高提示宫内感染 注:IgA存在亚系SIgA(分泌型IgA)作用为抗感染,母乳中大量存在 C、IgM:出现最早、胎儿期可出现,升高提示宫内感染 D、IgE:参与I型变态反应 E、IgD:含量少 2、非特异性免疫系统: ()新生儿各种吞噬功能低下 (2)新生儿补体水平相当于成人60%、3-6个月达到成人水平 风湿热(关节炎+心脏炎症)一、发病机制 、致病菌:A组乙型溶血性链球菌 注:急性肾小球肾炎、猩红热均为同一种致病菌 2、免疫学 ()感染后产生抗体导致心脏、脑发生II型变态反应 (2)沉积在关节、心脏与脑导致III型变态反应 二、临床表现 、主要表现:()舞蹈病:兴奋可加剧、越兴奋越加重(2)环形红斑:系统性红斑狼疮为蝶形红斑(3)心脏炎(4)关节炎(5)皮下小结:多发生于肘关节、膝关节伸直面 记忆:五(舞蹈病)环(环形红斑)星(心脏炎)光(关节炎)下(皮下小结) 2、次要表现:()血沉增高(2)C-反应蛋白阳性(CRP阳性)(3)P-R间期延长(4)发热(5)关节痛 记忆:增(血沉增高)白(C-反应蛋白阳性)长(P-R间期延长)热(发热)痛(关节痛) 注:出现一个主要表现即可诊断、出现两个次要表现即可诊断 三、实验室检查 、链球菌感染 ()抗链O增高、只能说明链球菌感染,不能说明有活动性 (2)抗透明质酸酶:比抗链O增高更为准确 2、活动期表现:血沉增快、CRP阳性、中性粒细胞增高均提示为活动性 3、心脏炎:可累积心肌炎、心内膜炎、心包炎 ()心肌炎:心脏扩大导致心音低钝、奔马律、心尖区可闻及轻度收缩期杂音 (2)心内膜炎:各种瓣膜、最易侵犯二尖瓣、感染6个月可引起二尖瓣关闭不全、典型听诊特点:心尖部2/6收缩期杂音 (3)心包炎:心包摩擦音、颈静脉怒张、早期为纤维素性心包炎(积液少)、后期为渗出性心包炎(积液多)、累积心包说明病情危重、预后不良、S-T段弓背向下抬高 注:风湿的特点:舔过关节(大关节)、累及心脏、关节不畸形(类风湿导致畸形) 四、治疗 、绝对卧床休息 ()无心脏炎表现:休息2周(2)有心脏炎表现:休息4周(3)出现心衰(奔马律):休息8周 2、抗感染治疗:溶血性链球菌感染首选抗生素:青霉素、80万u/日二次、持续使用两周 3、抗风湿治疗 ()有心脏炎首选:泼尼松(糖皮质激素)、8-2周、早期使用 (2)无心脏炎首选:阿司匹林(APC)、4-8周 记忆:有炎激素(泼尼松)23月(8-2周)、无炎匹林(阿司匹林)2月(4-8周) 4、预防 ()无心脏炎:长效青霉素、每月肌注一次长效青霉素:苄星青霉素、20万U、至少5年、持续至25岁、过敏用红霉素 (2)有风湿性心脏病:终身青霉素预防 川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征)一、特点:全身血管炎症、特别好发于冠状动脉分支 二、临床表现 、发热+粘膜+淋巴结肿大+多形红斑 ()发热:免疫系统疾病、抗生素治疗无效 (2)粘膜:球结膜充血(眼部粘膜)、口腔粘膜充血(草莓舌) (3)淋巴结:淋巴结肿大 (4)皮肤:皮肤红肿、脱皮、多形红斑 2、出现各种心脏炎的表现 3、长累积冠状动脉分支、常发生在发病后2-4周、晚期引起心梗、常见死亡原因:冠状动脉瘤破裂 三、治疗 、首选:阿司匹林(预防、口服)+丙种球蛋白(静脉注射) 2、糖皮质激素:慎用糖皮质激素、易出现冠状动脉瘤破裂 3、治疗后定期复查超声心动图、观察冠脉改变 消化系统回复:00 循环系统回复: 呼吸系统回复: 泌尿系统回复: 血液系统回复: 内分泌系统回复: 妇产科学回复: 儿科学回复: 免费听课回复: 创新医考中心赞赏 人赞赏 长按南京白癜风医院治疗白癜风最好的专家
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