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什么是先天性无阴道？ 先天性无阴道是胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。 以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常。 常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征患者最为多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）患者较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。 先天性无阴道的主要病因 1染色体异常 染色体异常也称为染色体发育不全 2 雄激素不敏感 雄激素不敏感综合征 3 孕早期药物 母亲怀孕早期使用雄性激素、抗癌药物 4 孕早期感染 怀孕早期感染某些病毒或弓形虫 先天性无阴道的临床表现 1 阴道口部完全闭锁 正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭黏膜，无阴道痕迹。 2 前庭部有浅浅的凹陷 部分患者在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫位置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。 3 部分子宫体发育 约有1/10患者可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。 先天性无阴道的检查 B超检查 确定有否阴道气线及肾脏存在位置，必要时用探针探测宫腔大小方向或进行子宫输卵管造影，以明确诊断。 阴道彩超 阴道超声比普通的腹部超声更准确。应该注意的是，仅凭B超简单测量甚至仅凭妇科内诊便轻率地诊断。 宫腔镜检查 B超、子宫输卵管碘油造影提示有异常或可疑者，可经宫腔镜检查确诊、核实或排除。 性激素六项检查 先天性无阴道患者常合并内分泌功能失调及全身疾病,因此,需要同时做性激素六项检查及其他脏器功能检查。 先天性无阴道如何治疗？ 腹腔镜微创诊疗术 检查Inspect 腹腔镜探查了解盆腔内子宫有无，双侧输卵管卵巢情况，对有子宫或有功能的子宫，或有外阴泌尿系统畸形者，选用纤维宫腔镜联合检查。 治疗Treatment 术中矫正畸形，从隐窝处造穴，将腹膜覆盖。放入自制模具，术后可有正常性生活，对有功能子宫可能有月经或生育功能。 ▼ 先天性无阴道治疗 专家推荐 李强 医院院长 副主任医师 中华医学会会员，年开始行腹腔镜手术，是我国早批腹腔镜手术专家，也是我国“三镜一丝”微创技术的倡导者之一，有医院临床工作经验，多例宫腹腔镜手术经验。年，腹镜镜下自制圈套法附件及囊肿切除术获成都市科技成果三等奖，年腹镜镜下宫角植入切割器获国家专利。 宫腹腔镜微创治疗宫腔粘连、输卵管堵塞、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、多囊卵巢综合征、卵巢囊肿、宫外孕、不孕等。 每周二上午8：00-12:00 识别
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